Les paraplégies spastiques familiales autrefois appelées maladie de Strumpell Lorrain sont un groupe hétérogène de maladies sur le plan clinique et génétique. Elles font partie des maladies neurodégénératives. La maladie peut commencer à tout âge; les signes cliniques s'installent progressivement et sont caractérisés par des troubles de la marche secondaires à une raideur (=spasticité), avec perte de force des membres inférieurs. Il s'y associe souvent des troubles urinaires.

Différents types de transmission existent : autosomique dominante, autosomique récessive ou liée à l'X. En fonction du gène atteint, d'autres manifestations neurologiques ou extra neurologiques sont possibles. Tous les gènes à ce jour ne sont pas encore identifiés. Aucun traitement curatif n'est actuellement disponible. La prise en charge est symptomatique et multidisciplinaire en fonction des difficultés rencontrées. (traitement de la spasticité, rééducation fonctionnelle, kinésithérapie, ergothérapie ...).

Lien utile

• Les paraplégies spastiques sur le site Orphanet

• Association A.S.L./ HSP-FRANCE